بعد قرار الوزراء استيراد علاجه.. تعرف على مرض «جوشيه»
كتبت - هبة جلال
بعد معاناة استمرت لمدة تزيد على الشهرين، استجاب مجلس الوزراء اليوم، لآباء الأطفال المصابين بمرض "جوشيه"، وكلف وزارة الصحة والسكان بالتعاقد مع إحدى الشركات لتوريد مستحضر (سيرزايم) لعلاجهم.
ما هو المرض؟
"جوشيه" هو مرض وراثي، ينقسم لنوعين، الأول يصيب "الكبد والطحال"، والثاني يؤثر على الأعصاب.
ينتج المرض عن نقص إنزيم محدد يتسبب في ترسب مادة دهنية بالكبد والطحال، ما يؤدي لتضخمهما بعد ولادة الطفل بأسابيع.
أما النوع الثاني فهو ذلك الذي يصيب الأعصاب ويؤدي لحدوث شلل.
معاناة الآباء والأطفال مع المرض
تروي "عبير أحمد"، والدة المريضة سما، أن ابنتها مريضة بـ"جوشيه" منذ ست سنوات والدواء الوحيد لها هو " سيرزايم"، الذي تستورده وزارة الصحة من أمريكا، لأنه غير مسموح للأشخاص باستيراده.
وتوضح "عبير" أنها فوجئت مؤخرا، بعدم توافر الدواء، نتيجة توقف وزارة الصحة عن استيراده، لافتة إلى أنه عدم توجهت بشكوى لوزارة الصحة تم إبلاغها بأن السبب هو عدم توافر الاعتمادات المالية اللازمة للاستيراد.
توجهت "عبير" وعدد من آباء الأطفال المتضررين، بعدة شكاوى مؤخرا لمجلس الوزراء، لسرعة إنهاء المشكلة، فتم إخبارهم بأنه تمت إحالة الشكوى والأحكام القضائية التي حصل البعض عليها بإلزام الحكومة بتوفير الدواء، للمستشار القانوني.
ويوضح وحيد محمد أن ابنته "مريم" توفيت منذ 7 سنوات، بسبب هذا المرض، نتيجة لعدم توافر الدواء، لافتا إلى أن ابنته الثانية "بسملة"، تعاني من نفس المرض منذ ولادتها، لافتا إلى أن عدم توافره قد يتسبب في وفاة ابنته الثانية.
ويشير والد "بسملة" إلى أن علاج ابنته لمدة سنة تكلف 200 ألف جنيه، لكنه لم يتمكن من مواصلة الإنفاق على علاج ابنته ما دفعه لرفع دعوى قضائية وصدر له حكم بإلزام وزارة الصحة بتوفير الدواء.
ويتابع وحيد محمد، أن الجرعة الدوائية يحصل عليها المريض كل 14 يوما ولا تظهر النتائج إلا بعد 6 شهور من العلاج المتواصل، لافتا إلى إهمال جرعة واحدة يؤدي لظهور أعراض المرض من جديد، ما قد يتسبب في حدوث فشل بالنخاع العصبي.
الطفلة "بسلمة وحيد" ساءت حالتها نتيجة نقص الدواء خلال الشهرين الماضيين، وتعرضت لحالة من الهيجان العصبي، وعمى مؤقت، وتضخم بالكبد والطحال.
ويطالب أحمد محمود والد الطفل "محمود" بضرورة توفير الدواء مدى الحياة، لأن تكرار عدم توافره يؤدي لسوء حالة المريض باستمرار.
.jpg)
أطباء يصفون المرض ومراحله وطرق علاجه
الدكتور "محمد علي عز العرب" استشاري الكبد ومؤسس وحدة الأورام بمعهد الكبد القومي، قال: إن مرض جوشيه سمي بهذا الاسم نسبة لمكتشفه الطبيب الفرنسي "فيليب شارلز ارنسب جوشيه" الذي وصفه أول مرة عام 1882.
وقسم "عز العرب" المرض لثلاثة أنواع وهي: النوع الأول والأكثر انتشارا الذي يسمى بمرض "جوشيه غير عصبي" وهو لا يؤثر على خلايا المخ أو الحبل الشوكي ويصيب الأطفال أو الكبار.
والنوع الثاني بمرض "جوشيه العصبي الحاد "وذلك لأنه يؤثر على خلايا المخ والحبل الشوكي.
والنوع الثالث "العصبي المزمن" وهو نادر جدا وله أعراض عصبية لكنها أقل حدة من النوع الثاني لكنه خطر جدا حيث إنه يصيب المخ والنخاع الشوكي.
وعن طريقة العلاج، أوضح الدكتور "عز العرب" أنه يتم إعطاء المريض إنزيم "جلوكوسيريبورسيديزم" مدى الحياة وقد تصل تكلفة العلاج لنحو 100 ألف سنويا.
من جانبه قال الدكتور "مرتضى الشبراوي" أستاذ أمراض كبد أطفال: إن المرض ينجم عن نقص في وجود إنزيم معين ويتسبب عدم وجوده في ترسب مادة دهنية في الكبد والطحال والمخ والخلايا العصبية.
وتابع الشبراوي حديثه: قديما كانوا يلجؤون لاستئصال الطحال أو زراعة نخاع وهي أشياء ليست بعلاج أساسي، إلا أنه تم التوصل لتصنيع الإنزيم الذي يتسبب نقصه في ظهور المرض، وتصنيعه ليتم حقنه للأطفال المرضى، عن طريق الوريد، على أن يؤخذ العلاج مدى الحياة، لافتا إلى أن تكلفة العلاج مرتفعة، ويؤخذ حسب وزن المريض.
وشدد "الشبراوي" على ضرورة عدم توقف أخذ جرعات الدواء لما يسببه ذلك من مخاطر وتدهور الحالة حيث إن علاج جوشيه دائم مدى الحياة ويجب أن يتم أخذ الجرعات في موعدها وبانتظام.